Se presentan 3 casos evaluados en el Hospital Francés, con características en Tomografía Computada y Resonancia Magnética que sugieren el diagnóstico de linfoma primario del SNC. Se discuten las imágenes.

INCIDENCIA

"Los linfomas primarios del SNC representan uno de los grupos de tumores más enigmáticos y mortales"

La incidencia de este tumor hasta la década del ’80 al ´90, oscilaba entre el 0.3 y el 1.5 % de los tumores primarios del SNC.

A partir de la década del ’90, se comenzó a reportar un importante aumento, alcanzando el 6.6 al 15.4 % (es decir como 3er tumor en frecuencia, luego de los meningiomas y gliomas)

Este incremento no sólo tiene relación con la aparición del virus HIV, ya que también aumentó su incidencia en los pacientes inmunocompetentes.

Se postula que ha ocurrido un cambio fundamental en el comportamiento biológico del linfoma del SNC: células con mayor agresividad histológica (el grado intermedio desapareció en 1983) y el más frecuente es el de células grandes, subtipo inmunoblástico.

Sin embargo el compromiso secundario del SNC disminuyó: afectación meníngea (más frecuente en los linfomas no Hodkin sistémicos).

Alrededor del 0.7-0.9 % de los linfomas se localizan en el sistema nervioso y el 93 % de éstos son primarios del SNC.

En general son supratentoriales, la afectación leptomeníngea es de un 12%, es rara la localización paquimeníngea y a nivel espinal sólo alcanzan el 1%.

ETIOPATOGENIA

La célula de origen no se conoce con precisión, pero sería la misma que en el linfoma noHodkin sistémico extracerebral:

• linfocitos periadventiciales en espacios perivasculares de Virchow Robin
• linfocitos B monoclonales con algunos linfocitos T reactivos

INMUNOSUPRESION

Con respecto al SIDA, el linfoma constituye la segunda masa intracraneana en frecuencia (20-30%), luego de la toxoplasmosis (50-70%) en pacientes adultos.

En los niños, es la primer lesión en frecuencia.

Su patogenia estaría en relación al virus de Epstein Barr.

Otras inmunodeficiencias asociadas al linfoma primario

• Transplante renal,
• Sindrome de Wiskott-Aldrich,
• Deficiencia de immunoglobulina A,
• Artritis reumatoidea,
• Neuropatía paraproteinémica asoc. a glicoproteína antimielina
• Leucoencefalopatía multifocal progresiva.

PRESENTACION CLINICA

El pico de prevalencia ocurre durante la 4ta y 5ta décadas de la vida y otro pico en la primera década como reflejo del SIDA a nivel pediátrico.

La sintomatología clínica es inespecífica.

Existen aproximadamente 5 formas más frecuentes de presentación:

• Como una masa expansiva rápidamente evolutiva: 60%
• Encefalitis: < 25%
• ACV: 7%
• Enfermedad desmielinizante: pocos casos
• Parálisis de nervios craneanos: pocos casos

También fueron descriptos:

• cambios de la personalidad: especialmente en las lesiones talámicas o del cuerpo calloso
• signos cerebelosos, convulsiones, cefaleas y trastornos motores.

Los resultados del análisis citológico del LCR son muy variables. Según las distintas series resulta positivo en los pacientes inmunocompetentes entre el 4 y el 43%.

En los pacientes con SIDA es positivo en alrededor del 25%.

También es habitual la hipercelularidad e hiperproteinorraquia.

HISTOLOGIA:

En el pasado este tumor ha recibido numerosas denominaciones desde el año 1929 hasta 1974, en que se utilizó por primera vez el término linfoma primario del SNC.

Este hecho constituye un testimonio de su complejidad a nivel histológico.

• sarcoma peritelial ‘29 Bailey
• sarcoma de células reticuladas/ reticuloendotelial
• sarcoma de células redondas
• microgliomatosis ‘48 Russell
• sarcoma perivascular/ periadventicial
• sarcoma histiocítico ‘63 Burstein
• mieloma plasmacítico
• encefalitis granulomatosa reticulohistiocítica
• linfoma primario del SNC ‘74 Henry

En la última década, los avances en las técnicas de inmunohistoquímica, han determinado una correcta identificación y caracterización de estos tumores.

HALLAZGOS EN IMÁGENES

TOPOGRAFIA Y MORFOLOGIA

Las localizaciones más frecuentes y/o características son:

• en la sustancia blanca periventricular y en el cuerpo calloso.
• en los núcleos grises centrales: ganglios basales, tálamo e hipotálamo.
• Sólo un 10% en la fosa posterior y 1% a nivel espinal.

En cuanto a su morfología se trata de una imagen nodular con refuerzo postcontraste, única o múltiple, con gran avidez por el epéndimo y la meninges (espacios de V.Robin)

En angiografía es muy variable e inespecífico: desde masa avascular hasta neovascularización tumoral

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Estos incluyen:

• GLIOMAS DE ALTO GRADO
• METASTASIS
• PLACAS DE DESMIELINIZACION TIPO PSEUDOTUMORAL
• MENINGIOMAS
• GERMINOMAS
• TOXOPLASMOSIS
• EPENDIMITIS POR CMV
• PNET

PRONOSTICO

• En inmunosuprimidos: desde 45 días después del comienzo del cuadro clínico hasta 5 meses (infecciones oportunistas).
• En inmunocompetentes: desde 3.3 meses hasta 4 años postratamiento.
• Poseen mejor pronóstico los pacientes mayores de 60 años, con menor afectación neurológica y en los que se produce la desaparición con corticoides o RT.
• También existen casos reportados de "tumor fantasma" o "ghost tumor" espontáneo o postcorticoides ( es decir que desaparece sin tratamiento o postcorticoides)
• La cirugía no modifica el pronóstico

CONCLUSIONES

• Cambio en la PREVALENCIA en las últimas décadas.
• Avance en las TECNICAS DE INMUNOHISTOQUIMICA
• Cambio en el tipo histológico: CELULAS B TIPO INMUNOBLASTICO
• EXTENSION PERIVASCULAR a través de los espacios de V.Robin.

DIFERENTES HALLAZGOS EN IMAGENES:

• HIPOINTENSIDAD EN T2, por su densa celularidad.
• REFUERZO POSTCONTRASTE en TC y RM.
• TOPOGRAFIA Y MORFOLOGIA EVOCADORAS.
• DISTINTAS CARACTERISTICAS en inmunosuprimidos e inmunocompetentes.

BIBLIOGRAFIA: Radiographics: Nov 1, ´97; Vol 17 Nº 6