Paciente R.R., de 56 años, comienza hace tres años con debilidad progresiva y parestesias en mano izquierda. No refiere antecedentes de cervicalgia, contactos con tóxicos, ni antecedentes familiares de significación.

Como antecedentes clínicos personales, refiere hipertensión arterial de 1 año de evolución, tratada con dieta hiposódica, y tabaquismo, 60 cigarrillos por día

Al examen neurológico presenta hiporreflexia en MMII con arreflexia en MMSS. Amiotrofia marcada en mano izquierda, con postura en flexión de las falanges. Fuerza muscular por grupos: deltoides 5/5 bilateral, bíceps 5/5 bilateral, flexor del carpo D 5/5, I 4/5, extensor del carpo D 5/5 I 4/5, interóseos D 5/5, I 1/5, extensor de dedos 5/5 bilateral. Sin debilidad en MMII. Hipoestesia superficial y profunda en territorio cubital de mano izquierda.

El laboratorio mostró proteinograma inmunoelectroforético sin bandas anormales. Hepatograma y hemograma normales, dosaje de hormonas tiroideas y vitamina B12 dentro de límites normales. Colagenograma negativo. RMI de columna cervical y axila izquierda sin alteraciones significativas. Se realizó un estudio electromiográfico que mostró déficit de unidades motoras en varios grupos musculares, con denervación en algunos de ellos, a predomino distal, y prolongación de las latencias con significativa caída de las velocidades de conducción motora y ausencia de respuesta sensitiva. Se observó además dispersión en la respuesta evocada y bloqueo de la conducción motora. Se realizó una punción lumbar que mostró líquido claro, con glucorraquia de 0.71 mg % y proteinorraquia de 42 mg %, sin células. Se encuentra pendiente un dosaje de anticuerpos AntiGM1.

Aproximadamente a los dos meses de la primera consulta, el paciente agrega debilidad en miembro superior derecho. Al examen de fuerza segmentaria presenta compromiso del Bíceps derecho (3/5) y extensor de dedos derecho (4/5), y debilidad en MMII (Psoas 4+/5 y Tibial Anterior 4+/5 bilateral).

El paciente realizó un curso de inmunoglobulina ev, con mejoría de su sintomatología y mejoría objetiva en el test de fuerza manual. Sin embargo, posteriormente empeoró nuevamente su cuadro clínico.

Comentario:

Desde el punto de vista sindromático, el paciente presenta un síndrome deficitario motor y sensitivo, lentamente progresivo y de larga evolución. Topográficamente, por la presencia de atrofia a predominio distal y trastorno sensitivo en territorio de un nervio periférico, la lesión o lesiones causantes de la clínica del paciente deberían situarse en sistema nervioso periférico. Previo a la realización del estudio electromiográfico, los sitios más probables de lesión parecían ser asta anterior, porción radicular del nervio periférico o plexo braquial. Otra posibilidad era la presencia de un compromiso asimétrico de los troncos nerviosos, como puede verse por ejemplo en la neuropatía motora multifocal (NMM). Para lesión de asta anterior el paciente presenta síntomas y signos de déficit sensitivo, lo que es muy infrecuente en estas entidades. Por otra parte, no tiene signos de compromiso de motoneurona superior, por lo que el cuadro no cumple criterios para esclerosis lateral amiotrófica, que es la más común de estas entidades. Sin embargo, no es posible descartar totalmente un cuadro de enfermedad distal de motoneurona inferior. Del mismo modo, la ausencia de dolor irradiado en territorio radicular del miembro superior izquierdo es un dato en contra de la presencia de radiculopatía. El tiempo de evolución y la ausencia de antecedentes traumáticos u otros que pudieran estar relacionados hacen poco probable el diagnóstico de patología plexual. La presencia de signos objetivos de déficit sensitivo es criterio de exclusión para NMM.

Los estudios complementarios por imágenes realizados descartan la presencia de lesión estructural significativa a nivel plexual o radicular. El electromiograma (EMG) aporta dos datos de importancia: 1) La patología no se encuentra limitada al miembro superior izquierdo, sino que afecta en forma difusa, aunque asimétrica, varios troncos nerviosos 2) La afectación de dichos troncos nerviosos presenta un patrón claramente desmielinizante, con caída de las velocidades de conducción, dispersión en la respuesta evocada y bloqueo de conducción motora.

Estos datos permiten descartar las entidades sospechadas inicialmente, excepto la NMM. Por otra parte, dado que el compromiso es más difuso de lo que impresiona clínicamente, una nueva entidad se agrega a las posibilidades diagnósticas anteriores: la polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP). A favor de una NMM, el paciente presenta un cuadro lentamente progresivo, distal y asimétrico, que comenzó en un miembro superior, con síntomas predominantemente motores, con signos de desmielinización en el EMG y sin hiperproteinorraquia. En contra de NMM, el paciente presenta signos de déficit sensitivo objetivo, tanto en la clínica como en la velocidad de conducción sensitiva. A favor de una CIDP, el paciente presenta un cuadro de compromiso difuso de tronco de nervio periférico a predominio distal, de tipo desmielinizante, con compromiso motor y sensitivo. En contra de una CIDP, el cuadro ha sido asimétrico por muchos años, y las proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) no se hallan elevadas (más del 90 % de las CIDP presentan significativa hiperproteinorraquia). En resumen, si bien el cuadro del paciente presenta características clínicas comunes con ambas patologías, tiene también criterios que prácticamente lo excluyen de cualquiera de estas dos entidades.

Una revisión de la bibliografía permite encontrar una entidad intermedia, que comparte características de las dos mencionadas arriba, y de la cual todavía no es claro si constituye realmente una patología independiente de las mismas, o es sólo una variedad de CIDP más asimétrica o una NMM con compromiso sensitivo agregado. Este cuadro ha recibido diversas denominaciones: neuropatía inflamatoria desmielinizante multifocal (NIDM), neuropatía adquirida multifocal desmielinizante sensitiva y motora, síndrome de Lewis-Sumner, entre otras. Como la NMM, la NIDM comienza generalmente en miembros superiores, es desmielinizante, asimétrica y lentamente progresiva. A diferencia de la NMM, presenta datos objetivos de compromiso sensitivo a demás de la afectación motora. Los hallazgos en el LCR son aún discutidos, aunque un porcentaje significativo de pacientes presentan proteínas dentro de límites normales o sólo levemente aumentadas. Esta es una entidad bastante infrecuente: hasta el momento de realizarse el presente ateneo, se ha descripto en aproximadamente cuarenta personas en todo el mundo.

Las características distintivas de estas 3 entidades desmielinizantes y adquiridas se resumen en la siguiente tabla.

Tabla 1: Neuropatías desmielinizantes adquiridas.

El cuadro del paciente fue por lo tanto interpretado como una probable NIDM. De acuerdo a este diagnóstico, se realizó un curso de inmunoglobulina ev., con lo que el paciente presentó mejoría clínica, aunque la misma fue transitoria. Posteriormente se indicó ciclofosfamida vía oral. Se encuentra actualmente en seguimiento para evaluar la respuesta a esta terapéutica.