Paciente Ch. E., de 53 años de edad, quién consulta por trastornos sensitivos en miembros inferiores y superiores, predominantemente distal.

La sintomatología comienza hace 3 años con dolor "quemante" en pies y sensación de opresión y parestesias en la misma distribución.
Los síntomas se diseminan gradualmente a piernas, muslos y miembros superiores, principalmente a ambas manos.
El dolor quemante fue la característica predominate.
No refiere debilidad muscular ni trastornos autonómicos.
No posee antecedentes de DBT, alcoholismo, contacto con tóxicos o metales pesados.
Como antecedente refiere sólo ex-tabaquismo (40/60 cigarrillos/día) e HTA leve por lo que se encuentra medicado con Diltiazen.
No hay antecedentes de familiares con un cuadro de similares características.

Exámen Neurológico: paciente lúcido, sin trastornos de pares craneales. La fuerza muscular segmentaria se encuentra conservada en todos los grupos musculares. No presenta amiotrofia. Los reflejos osteotendinosos son normoactivos y simétricos, incluyendo los aquilianos. La sensibilidad superficial y profunda (palestesia y batiestesia) se encuentran conservadas. La marcha es normal y no se evidencia temblor ni ataxia. Tampoco se registra hipotensión ortostática.

Exámenes complementarios: Hemograma, hepatograma, urea, glucemia, ESD y proteinograma dentro de límites normales. IEF en suero no mostró bandas anormales. VDRL (-). HIV (-). T3, T4, TSH en rango normal. Colagenograma (FR-FAN) normal. Dosaje de anticuerpos con actividad anti-MAG, anti-HU y anti-GD1b: negativos. Rx de tórax: normal. Ecografía de abdomen, riñón y próstata: normal.

Se realizó EMG con Velocidad de conducción y QST (serán mostrados durante la discusión).

Dra Laura Pirra: El dolor quemante, lancinante, opresivo, sin datos objetivos es un motivo de consulta frecuente. Habitualmente va asociado a gran carga afectiva y en múltiples oportunidades conllevan una derivación a psiquiatría ya que es en estos casos muy dificil el diagnóstico diferencial entre una patología de origen orgánica o psicógeno.
Habitualmente el primer estudio solicitado ante la sospecha de una neuropatía es un electromiograma (EMG). Pero habitualmente si los datos clínicos objetivos no nos muestran patología entonces es probable que el EMG también sea normal; dado que en este estudio sólo se evalúan las fibras gruesas motoras y de sensibilidad profunda, quedando excluidas las más finas que son las encargadas de la sensibilidad superficial.
En el caso del paciente presentado el EMG no mostró signos de denervación, los potenciales de unidad motora y el reclutamiento fueron normales, no se encontró alteración en la conducción motora ni sensitiva, siendo tambien normal las latencias.

Es sabido que existen distintos tipos de fibras nerviosas según su diámetro y mielinización:

• Fibras Aa: Mielínicas, Gruesas, de alta velocidad de conducción: a motoneuronas, fibras IA del huso neuromuscular.
• Fibras Ab: Mielínicas, Gruesas, fibras IB del órgano tendinoso de Golgi
• Fibras Ag: Mielínicas, Intermedias, g motoneuronas
• Fibras Ad: Mielínicas, Finas, conductoras de frío, dolor rápido, calor
• Fibras B: Mielínicas, preganglionares simpáticas
• Fibras C: Amielínicas, postganglionares simpáticas, calor dolor lento y dolor por frío o calor.

Los dos primeros tipos de fibras son los que son evaluados en el EMG. Para las fibras más delgadas existe un método diagnóstico no invasivo que se llama Quantitative Sensitive Test (QST). En nuestro paciente no se encontró alteraciones para la sensibilidad al frío, pero si se demostró un aumento de los umbrales para el calor y una hiperalgesia para el dolor por calor y frío. Con este estudio se consiguió llegar a un diagnóstico sindromático objetivo de neuropatía sensitiva de fibras finas.

Otro método de estudio pero invasivo es la biopsia de piel por " punch", donde se observaría una disminución de la densidad de fibras intraepidermicas. Este es un estudio cualitativo pero no etiológico. La biopsia de nervio sural no se recomienda dado el discomfort, la secuela sensitiva y porque sólo está indicada para el diagnóstico etiológico de neuropatía por vasculitis o amiloidosis. El diagnóstico de nuestro paciente es entonces de una neuropatía sensitiva de fibras finas, ya que afecta la sensibilidad térmica y dolorosa.

NEUROPATIA SENSITIVA DE FIBRAS FINAS
Concepto

• Constituye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por compromiso predominante o selectivo de fibras mielínicas de pequeño calibre y amielínicas (A delta y C).
• Estos pacientes presentan dolor neuropático espontáneo y reducida sensibilidad térmica y dolorosa, pero con fuerza, propiocepción y ROT normales.
• Los estudios electrofisiológicos de rutina son habitualmente normales.

CLASIFICACION ETIOLOGICA DE SFNS

Entre las causas adquiridas se encuentran la diabetes, el HIV, las paraneoplásicas, mediadas por anticuerpos específicos, gammapatía monoclonal de significado incierto, asociada a vasculitis o sindrome de Sjögren, toxicomedicamentosas e hipotiroidismo. La polineuropatía asociada a diabetes suele ser de comienzo sensitivo y muchas veces se asocia a disestesias importantes pero luego evoluciona comprometiendo también los nervios motores, no es claro está el caso presentado dado que nunca presentó registros de hiperglucemia. La neuropatía asociada a HIV es sensitiva axonal subaguda y fue descartada por serología. Las afecciones del sistema nervioso periférico asociadas a neoplasias si bien no son frecuentes son de importante diagnóstico ya que pueden llevar al diagnóstico precoz de un tumor y se asocian a positividad para anticuerpo anti JU (carcinoma de células pequeñas de pulmón, mama, próstata, condroblastoma, neuroblastoma). Las polineuropatías sensitivas asociadas a anticuerpos específicos presentan una gammapatía monoclonal a IgM y positividad para anticuerpos anti MAG, anti sulfátido y anti GD1b; no asi anti GM1 que causa neuropatía motora. La neuropatía amiloidea es también predominantemente sensitiva y se acompaña de gammapatía monoclonal a IgG, IgA o IgM. La gammapatía monoclonal de significado incierto es a IgG o IgA. Obviamente la asociada a vasculitis o Sjögren se acompaña de colagenograma alterado, eritrosedimenatación elevada y otra signosintomatología. Entre las tóxicometabólicas se encuentran las secundarias a arsénico, cisplatino, piridoxina, amiodarona, talio, metronidazol, entre otras; a los cuales no estaba expuesto nuestro paciente. El hipotiroidismo aunque en bajo porcentaje puede causar neuropatía, por eso se le realizó dosaje hormonal al caso presentado.

Existen causas hereditarias en el adulto de neuropatía sensitiva pura entre las que están la neuropatía sesitiva y autonómica hereditaria tipo I y la polineuropatía amiloide familiar que fueron descartadas dado que son autosómicas dominantes y el paciente no presentaba antecedentes familiares. Otra causa hereditaria a descartar a esta edad es la enfermedad de Fabry, secundaria a la alteración del metabolismo de los glucoesfingolípidos pero que se asocia a fallas vasculares renales y cardíacas entre otras.

Por último existe la neuropatía idiopatica axonal dolorosa distal ( painfull axonal idiopatic neuropaty = P.A.I.N.), que comienza habitualmente a los 50 años, es más frecuente en mujeres, se caracteriza por hipoestesia térmica y dolorosa distal. La sensibilidad vibratoria es variable y los reflejos osteotendinosos y fuerza muscular se encuentran sin alteraciones. El EMG no muestra datos patológicos, al igual que los potenciales evocados que a lo sumo indican una leve disminución de la amplitud. El QST es patológico y la biopsia de piel detecta disminución de la densidad de fibras y alteración degenerativa de las terminales. Para llegar a este diagnóstico es necesario descartar las patologías anteriormente citadas.

NEUROPATIA IDIOPATICA AXONAL DOLOROSA DISTAL
Características

• Edad de comienzo mayor de 50 años
• Mujeres 1,5 : 1 Hombres
• Reducida sensibilidad térmica y dolorosa distal. Sensibilidad vibratoria variable
• ROT y fuerza: normales
• MNCVs normales; SNAPs normales o ligeramente reducidos
• Umbrales de temperatura y dolor elevados (QST)
• Bx de piel: anormalidades de inervación cutánea (reducción en la densidad de fibras intraepidérmicas y alteraciones degenerativas en los terminales nerviosos)
• Ausensia de causa conocida que provoque Neuropatía sensitiva de fibras finas

El tratamiento tiene varias opciones. En primer lugar están indicados los antidepresivos tricíclicos en dosis de 10 a 100 mg antes del sueño. Una segunda opción es el tratamiento con carbamacepina 200 a 300 mg TID o QID; o bien el gabapentin de 300 a 800 mg TID. En tercera instancia se recomienda la mexiletina 200 a 300 mg TID o la difenilhidantoína 300 o 400 mg antes del sueño. En última instancia se menciona el tratamiento con capsaicina al 0.025% a 0.075% TID o QID; sin embargo no lo recomiendo dado que es un irritante cutáneo y produce dolor y sensación urente per se.

TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPATICO

Dr Oscar Gershanik: Es notable que los cambios hallados en la biopsia cutánea sean similares a los encontrados en el dolor crónico secundario a la distrofia simpática o a la neuralgia post herpética.
Con respecto a lo mencionado acerca de la capsaicina es sabido que provoca una degeneración retrógrada con pérdida neuronal lo cual si bien produciría dolor en una primera instancia quizas posteriormente eliminaría la conducción de las sensaciones disestésicas. El mejor ejemplo de este mecanismo es la habituación que existe entre consumidores habituales de pimientos, los cuales contienen capsaicina, en comparacion con aquellos en los que no figura en su dieta habitual que desencadena sensaciones no solo gustativas muy fuertes sino también disestésicas.

Dr Lucas Bonamico: además la capsaicina produce dolor en primera instancia dado que actúa mediando sobre receptores de sustancia P.

Dr Alberto Dubrovsky: Exactamente. El efecto de la capsaicina es en primer lugar sobre receptores de sustancia P junto a degeneracion neuronal produciendo hiperalgesia para en segunda instancia eliminar el dolor neuropático

Dr O.G.: No hay que olvidar que ademas del efecto secundario sobre receptores para sustancia P también hay receptores específicos para capsaicina.

Dr L.B.: ¿Cuál es el pronóstico de estas neuropatías sensitivas?

Dra L.P.: En el caso del sindrome PAIN se estabiliza sin mayor progresión. En cambio las adquieridas suelen progresar afectando incluso fibras motoras.